近日

青島西海岸新區(qū)中心醫(yī)院耳鼻咽喉科

收治了一個十幾歲的“突聾”男孩

家長早就知道孩子左耳聽力不是很好

但是一直未在意

直到近期聽力突然下降

影響正常交流才想起來到醫(yī)院檢查

醫(yī)生檢查后發(fā)現(xiàn)有大問題！

根據(jù)經(jīng)驗，孩子應(yīng)該是從學(xué)語期就有聽力損害或者部分頻率聽力損害的表現(xiàn)，就診時小朋友說話“咬舌”且含糊不清，而且眼神顯著有點呆滯。

門診接診醫(yī)生以“突發(fā)性耳聾”收入院治療然而醫(yī)生通過顳骨薄層CT檢查發(fā)現(xiàn)可不是那么回事有大問題??！

該患者雙側(cè)顳骨巖部后緣中部出現(xiàn)了明顯的“喇叭口”樣骨質(zhì)缺損，是非常典型的“大前庭導(dǎo)水管綜合癥（LVAS）”。

什么是大前庭導(dǎo)水管綜合癥？

“大前庭導(dǎo)水管綜合癥”是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。

1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳。單純攜帶者不發(fā)病，當父母雙方都為攜帶者，則子女有25％的發(fā)病可能。

除前庭導(dǎo)水管擴大外，不合并其他內(nèi)耳畸形?；純撼錾鷷r聽力一般接近正常，多數(shù)在3～4歲發(fā)??；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈，甚至感冒了打個噴嚏，用力擤一下鼻涕都可能會導(dǎo)致聽力下降。

嚴重型

嚴重的內(nèi)耳前庭導(dǎo)水管發(fā)育異常擴大，管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)關(guān)系不清，形態(tài)顯著畸形，同時存在一些內(nèi)耳發(fā)育異常疾病的綜合表現(xiàn)：先天性重度耳聾、耳鳴、眩暈，智力發(fā)育不全，精神障礙，步態(tài)不穩(wěn)，有家族遺傳史。

此型耳聾占先天性耳聾總數(shù)7％，工業(yè)污染嚴重國家占10％以上，國內(nèi)比例總數(shù)略低于此。

中重度型

此型病人的前庭導(dǎo)水管口呈放射狀裂孔樣缺損，少量伴有耳蝸或前庭結(jié)構(gòu)與形態(tài)上發(fā)育不良。

常見表現(xiàn)：大部分患兒在學(xué)話期或上學(xué)時才發(fā)現(xiàn)聽力差而引起重視，小部分出生時就表現(xiàn)聽力差；每遇頭外傷、上感、藥物、過度疲勞等誘因，易引發(fā)或加重聽力下降；病情呈進行性發(fā)展，若不經(jīng)適當治療，及時控制病情，耳聾多在身體發(fā)育成熟前后達到嚴重程度。

此型耳聾占先天性耳聾35％。

輕度單純型

此型前庭導(dǎo)水管擴大癥狀較輕，導(dǎo)水管口呈單個或幾個裂紋狀缺損。裂紋表面有膜狀組織覆蓋。平時聽力尚可，多數(shù)都是發(fā)病后經(jīng)CT或MRI掃描時才發(fā)現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常，伴有內(nèi)耳畸形同時存在者較少。

發(fā)病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創(chuàng)傷長期疲勞等誘因刺激所致，以突聾或伴有眩暈、惡心、耳鳴等癥狀出現(xiàn)。

少數(shù)病人經(jīng)適當休息治療可在1～2周內(nèi)恢復(fù)，多數(shù)病人則需系統(tǒng)治療方可控制病情發(fā)展，但以后每遇誘因刺激則易復(fù)發(fā)，聽力逐年下降。

此型患者有一少部分終生無聽力損害表現(xiàn)，但有遺傳的可能。

目前尚無特效的治療方法

發(fā)病后，采用神經(jīng)營養(yǎng)劑治療有一定效果，部分患兒的聽力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展。

如能及時去醫(yī)院耳鼻咽喉科行聽力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查即可以確診，早期證實此癥并采取預(yù)防措施，特別是預(yù)防頭部磕碰，有可能保持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。

對于聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進行語言訓(xùn)練。

對于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù)，其價格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。

孩子都是家里寶

如果家長發(fā)現(xiàn)孩子有上述癥狀

一定及時就醫(yī)，

千萬別延誤治療！